Ван Гог и болезнь Меньера

Будучи директором Института глухонемых в Париже, Проспер Меньер часто видел приступы головокружения у своих пациентов, страдающих различными расстройствами слуха. Эти наблюдения легли в основу серии статей, в которых он высказал предположение об ушном происхождении вестибулярных симптомов. 8 января 1961 г. на заседании Императорской Академии медицины Проспер Меньер впервые представил доклад, в котором поставил под сомнение эпилептическую природу приступов головокружения. Несмотря на очевидную новизну и аргументированность выводов, доклад не произвел впечатления на медицинскую общественность того времени. Прошло еще не менее 20 лет, прежде чем высказанные Меньером гипотезы, наконец, получили признание.

По современным представлениям, болезнь Меньера — идиопатическое заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами головокружения, шумом в ушах и развитием нейросенсорной тугоухости [1].

Механизм развития болезни Меньера связывают с формированием так называемого эндолимфатического гидропса — состояния, обусловленного накоплением эндолимфы в перепончатом лабиринте внутреннего уха. Из-за повышения давления эндолимфы может возникать дефект в области рейсснеровой мембраны, в результате которого эндо- и перилимфа перемешиваются. Последние имеют разный электролитный состав: попадание богатой калием эндолимфы в перилимфу вызывает деполяризацию вестибулярного нерва и его перевозбуждение, которое вскоре сменяется блоком проведения нервного импульса [2]. Есть и другое объяснение приступов головокружения при болезни Меньера. Полагают, что в их основе лежит не разрыв рейсснеровой мембраны, а внезапное перемещение значительного объема эндолимфы из улитки в область преддверья лабиринта и полукружных каналов [3].

Клиническая картина болезни Меньера складывается из приступов головокружения, прогрессирующего снижения слуха, шума в ухе и ощущения распирания или давления в ухе. Приступ головокружения продолжается от нескольких десятков минут до нескольких часов, сопровождается тошнотой, рвотой и неустойчивостью, возникает в любое время суток. Предвестниками приступа в некоторых случаях бывает усиление шума, нарастание ощущения распирания в ухе, а также ухудшение слуха. Флуктуация слуховых нарушений — важный диагностический признак болезни Меньера. Заболевание имеет хроническое течение. Со временем, по мере ухудшения слуха, приступы обычно урежаются и могут совсем прекратиться.

В зависимости от течения заболевания и клинических проявлений выделяют 5 подтипов болезни Меньера. Первый подтип — самый многочисленный, на него приходится около 53 % случаев этого заболевания. Сюда относятся ненаследственные формы болезни Меньера односторонней локализации, без мигрени в анамнезе и без аутоиммунных заболеваний. Ко второму подтипу (8 % случаев) относят случаи отсроченной болезни Меньера, когда приступы головокружения начинаются через некоторое время после эпизода острой нейросенсорной тугоухости. Третий подтип (13 %) — семейный вариант болезни Меньера. Четвертый подтип (15 %) объединяет случаи болезни Меньера, ассоциированные с мигренью. Пятый подтип (11 %) — аутоиммунные варианты болезни Меньера [4].

Специфических объективных методов диагностики болезни Меньера нет. Однако достаточно характерным являются аудиометрические признаки снижения слуха преимущественно в области низких частот. Такое избирательное расстройство слуха характерно лишь для начальных стадий заболевания, поскольку с течением времени снижение слуха становится более выраженным и распространяется на весь частотный диапазон. В последние годы разработана методика визуализации эндолимфатического гидропса при помощи МРТ с контрастным усилением. Контраст в этом случае вводится транстимпанально или внутривенно, причем именно транстимпанальный путь введения предпочтителен [5].

Диагностика болезни Меньера основывается на клинических критериях. Современные диагностические критерии болезни Меньера следующие:
1) два или более приступов спонтанного головокружения длительностью от 20 минут до 12 часов;
2) подтвержденное аудиометрией снижение слуха на низких и средних частотах до, во время или после приступа по меньшей мере во время одного приступа;
3) флуктуирующие симптомы: тугоухость, шум, ощущение распирания в ухе;
4) исключение других причин головокружения [6].

Лечение болезни Меньера складывается из бессолевой диеты, приема диуретиков и бетагистина дигидрохлорида [7]. При неэффективности консервативного лечения используют малоинвазивные методы (интратимпальное введение кортикостероидов или гентамицина), а при их неэффективности — хирургические методы: селективную нейрэктомию VIII черепного нерва [8–10].

Болезнь Меньера — относительно распространенное заболевание. Заболеваемость составляет 13,1 на 100 тыс. в год [11]. Многие известные люди страдали болезнью Меньера. Среди них Эрих Мария Ремарк, Джонатан Свифт, Любовь Орлова, Варлам Шаламов и космонавт Алан Шепард. Еще одним человеком, на жизнь которого болезнь Меньера, возможно, оказала очень заметное влияние, был Ван Гог.

Есть два обстоятельства, которые заставляют предполагать, что Ван Гог страдал болезнью Меньера. Первое — повторяющиеся приступы, которые преследовали его многие годы. Они по-разному описывались врачами и им самим в письмах, написанных брату Тео, и расценивались при его жизни как проявление «височной эпилепсии». Второе обстоятельство — совершенный акт самоповреждения, когда Ван Гог в ходе приступа отрезал себе часть уха. По мнению некоторых исследователей, к этому побудил его постоянный шум или так часто встречающееся при болезни Меньера ощущение распирания или давления внутри уха [12].

Винсент Ван Гог

Приступы болезни начались примерно в 1889 г., когда Ван Гогу было 35 лет. Их описания многочисленны. Ряд ученых ретроспективно пытались провести дифференциальную диагностику этих симптомов, влиявших как на творческую жизнь, так и на социальную репутацию художника, в том числе намереваясь исправить историческую ошибку, согласно которой проблемы со здоровьем художника были вызваны эпилепсией, шизофренией и деменцией.

Сам Ван Гог пытался найти причину болезни, педантично описывая симптомы в письмах родственникам и делая собственные предположения относительно происхождения своего заболевания.

Он вел активную переписку с братом, сестрой и друзьями. С регулярной периодичностью в его письмах возникали описания беспричинных изнуряющих приступов, сопровождающихся тошнотой, рвотой и непереносимостью громких звуков. Он также описывал позиционное головокружение, тиннитус, гиперакузию, ощущение «дереализации» и флуктуирующую потерю слуха. Например, в письме брату Ван Гог пишет: «В Париже… у меня постоянно ощущение головокружения и дереализации. В этот раз оно возникало постоянно… Один из приступов головокружения продолжался очень долго».

Ван Гог дифференцировал слабые атаки (он называл их «постоянно присутствующее головокружение») и «яростные». («У меня было уже четыре сильных приступа» — пишет он сестре Вильгельмине).

В 1888 г. брату: «На данный момент у меня нет никаких проблем с желудком, как следствие — моя голова свободная и ясная». Тогда же: «Это поразительно, как отличается мое состояние сегодня от такового месяц назад. До этого я знал, что руки и ноги могут сломаться, а потом срастись, но я не предполагал, что ломаться может мозг в голове, а потом вот так выздоравливать».

Термина тиннинус не существовала в XIX в. Ван Гог не использовал его при описании своих симптомов. Не использовал его и Меньер в своем первом докладе о болезни в 1861 г. Это ощущение описывалось как шум и нарушение восприятия звуков.

В 1888 г.: «Ужас, который я испытывал во время первых приступов, сейчас уже не такой сильный. Даже когда они возникают внезапно, ты уже не пугаешься сверх меры… Но вообще, от мучений и страданий нет магического избавления с того момента, как ты захвачен приступом. Большинство эпилептиков кусают свой язык и сами себя травмируют. Рэй (интерн в больнице) мне рассказал, что видел человека, который изуродовал себе ухо (как в моем случае), и думаю, он услышал это от врача. Я на самом деле считаю, что когда ты отдаешь себе отчет в том, что с тобой происходит, и знаешь характеристики твоих приступов, то ты можешь попробовать что-то сделать самостоятельно, чтобы предотвратить в дальнейшем наступление этих внезапных приступов мучений и ужаса. Сейчас у меня нет симптомов, они уменьшились и исчезли за последние пять месяцев, и я надеюсь, что буду хорошо себя чувствовать и тяжелые приступы не вернутся. Здесь есть человек, который две недели кричит и разговаривает, как это делал я, и ему кажется, что он слышит голоса и слова в эхе коридоров. Возможно, у него болен слуховой нерв или его нерв слишком чувствителен. В моем случае, как мне сказал доктор Пейрон, первыми признаками приступов эпилепсии являются зрительные и слуховые симптомы».

В 1889 г. Ван Гог высказывает в письме убеждение, что его приступы имели физическое происхождение и были следствием нарушений в ухе и слуховом нерве.

В 1889 г. описывает брату межприступные периоды: «Между приступами головокружений мое здоровье и мой желудок приходят в норму. Но мне кажется, что нужны годы, чтобы научиться не испытывать страха перед возможным внезапным развитием приступа в любой момент. Когда всё это началось, я чувствовал себя поверженным и не испытывал ни малейшего удовольствия ни от работы, ни от встреч с друзьями. Сейчас же я испытываю эмоции и желание работать и видеться с людьми, здоровье и аппетит у меня тоже в полном порядке в периоды между приступами».

В письме Эмилю Бернару (художник-постимпрессионист) в 1889 г.: «Пишу это сегодня, потому что моя голова немного более стабильна. Наверное, я боялся напрягать ее до лечения».

Брату в 1889 г.: «Потом шок становится таким, что препятствует любому моему движению, и ничего бы меня так не порадовало, как просто больше не проснуться».

При болезни Меньера могут развиваться вторичные психические нарушения, больные приходят к пониманию, что их состояние безнадежно, отчего может развиться депрессия. Ван Гог в 1889 г. выразил это состояние отчаяния так: «Жизнь быстро проходит, а моя работа стоит. И именно поэтому я отдаю себе отчет, что возможность работать мне больше не представится. Особенно в моем случае, когда яростные приступы разрушают мой гений и мою изобретательность в рисовании (мою фантазию). Во время этих приступов я становлюсь трусом — большим трусом, чем хотел бы быть, — я начинаю бояться еще до того, как мне становится на самом деле плохо. Возможно, из-за этой моральной слабости у меня не было никакого желания чувствовать себя лучше… из-за боязни рецидива. В общем, я стараюсь вернуться к норме, как человек, который задумал утопиться, но обнаружил, что вода слишком холодная, и поплыл к берегу. В конце концов, жизнь это не только рисунки, нужно еще общаться с людьми, общение помогает возвращать равновесие и наполняет идеями. Я мечтаю, чтобы приступы больше не возвращались, но знаю, что я не должен забывать, что приступ может развиться в любой момент».

Один из симптомов болезни — это чувство «распирания» или давления в голове или во внутреннем ухе. В письме сестре Ван Гог описывает это так: «Иногда у меня реальное ощущение, что мой разум — это мутный бассейн, но это болезнь. Я не в состоянии описать точно, что случается, — эти ужасные беспричинные приступы паники или же ощущение пустоты и усталости в голове».

В 1890 г. он пишет брату: «Я только что рассказал об этом и доктору М. Пейрону, подчеркнув, что эти приступы возникают через 3–4 месяца полного спокойствия».

В 1890 г. после поездки в Арль у него развился приступ с тошнотой такой выраженности, что художника пришлось доставить в госпиталь на повозке. Доктор Пейрон оставил такую запись: «В этот раз развился более продолжительный приступ, что означает, что ему противопоказаны поездки».

В другом письме: «Из-за ужасного расстройства желудка во время приступов я вообще не мог есть».

Сравнивая себя с другими пациентами, больными эпилепсией, Ван Гог пишет: «Я по-прежнему считаю, что у меня что-то другое. Но как я понял, и у них во время приступов происходит искажение того, что видят их глаза».

Гиперакузия и искажение звуков являются одной из особенностей болезни Меньера. 1890 г., письмо, адресованное «моему дорогому другу Гогену», написанное за два месяца до самоубийства: «Я пробыл в Париже только три дня. Шум Парижа оказал на меня настолько негативное воздействие, что я решил, что разумным будет срочно вернуться домой».

Предположение о том, что Ван Гог болел болезнью Меньера, впервые было подвергнуто критике в докторской диссертации Christèle Gandié-Espalieu, защищенной в University of Saint-Etienne во Франции в 1992 г. Контраргументы ученой заключались в том, что Ван Гог не писал, что его слуховые нарушения латерализованы, поэтому правильнее их рассматривать как слуховые галлюцинации, а не шум в ушах или ухе. Проблемы с желудком были вызваны, скорее всего, плохим табаком, плохим вином и абсолютно несбалансированным питанием (у художника не было денег на еду, ел он редко и то, что перепадало).

Руководитель этой диссертации C. Martin в 2011 г. в своей работе также поддержал свою ученицу, настаивая на том, что у Ван Гога была височная эпилепсия, которую усугубляла абсентная интоксикация. Он не поддерживал и ранее выдвигавшееся мнение относительно алкогольной деменции, однако не исключал возможности эпилептического психоза на фоне абсентной интоксикации, галлюцинаторного психоза, делирия, связанного с поздним дебютом шизофрении, или пограничного расстройства (отмечая, что брат Ван Гога также страдал психическим заболеванием) [13].

Ван Гогу не удалось узнать природу своих приступов. Ученые о ней спорят и по сей день. Это показывает, что описание клинической картины пациента с головокружением и нарушениями равновесия — задача сложная. Как показал ход истории, скорее, пациент напишет несколько сотен картин за несколько сотен миллионов долларов, чем медики опишут его собственную клиническую картину.

Впрочем, не потеряй он равновесие, какой бы этиологии эта потеря ни была — неврологической, психиатрической или отоневрологической — «Звездная ночь», возможно, никогда бы не была написана.

 
Литература

<sub>1. Espinosa-Sanchez JM, Lopez-Escamez JA. Menière’s disease // Handb Clin Neurol. 2016; 137: 257–77. doi: 10.1016/B978-0-444-634375.00019-4.
2. Valk WL, Wit HP, Albers FW. Rupture of Reissner’s membrane during acute endolymphatic hydrops in the guinea pig: a model for Ménière’s disease? // Acta Otolaryngol. 2006; 126 (10): 1030–1035.
3. Gibson WPR. Meniere’s Disease // Adv Otorhinolaryngol. 2019; 82 77–86. doi: 10.1159/000490274.
4. Magnan J, Özgirgin ON, Trabalzini F, Lacour M, Escamez AL, Magnusson M, Güneri EA, Guyot JP, Nuti D, Mandalà M. European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere’s Disease // J Int Adv Otol. 2018; 14 (2): 317–321. doi: 10.5152/iao.2018.140818.
5. Gürkov R, Berman A, Dietrich O, Flatz W, Jerin C, Krause E, Keeser D, Ertl-Wagner B. MR volumetric assessment of endolymphatic hydrops // Eur Radiol. 2015; 25 (2): 585-95. doi: 10.1007/ s00330-014-3414-4.
6. Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH, Goebel JA, Magnusson M, Mandalà M, Newman-Toker DE, Strupp M, Suzuki M, Trabalzini F, Bisdorff Diagnostic criteria for Menière’s disease // J Vestib Res. 2015; 25 (1): 1–7. doi: 10.3233/ VES-150549.
7. Wright T. Menière’s disease // BMJ Clin Evid. 2015; 2015. pii: 0505.
8. Van de Heyning PH, Verlooy J, Schatteman I, Wuyts FL. Selective vestibular neurectomy in Menière’s disease: a review // Acta Otolaryngol Suppl. 1997; 526: 58–66.
9. Pullens B, van Benthem PP. Intratympanic gentamicin for Ménière’s disease or syndrome // Cochrane Database Syst Rev. 2011; 3: CD008234.
10. Phillips JS, Westerberg B. Intratympanic steroids for Ménière’s disease or syndrome // Cochrane Database Syst Rev. 2011; 7: CD008514.
11. Bruderer SG, Bodmer D, Stohler NA, Jick SS, Meier CR. Population-Based Study on the Epidemiology of Ménière’s Disease // Audiol Neurootol. 2017; 22 (2): 74–82. doi: 10.1159/000475875.
12. Arenberg IK, Countryman LF, Bernstein LH, Shambaugh GE Jr. Van Gogh had Menière’s disease and not epilepsy // JAMA. 1990; 264 (4): 491–3.
13. Martin C. Van Gogh souffrait-il d’une maladie de Ménière? // Annales françaises d’Oto-rhinolaryngologie et de Pathologie Cervico-faciale. 2011; 128 (4): 245–249.</sub>