Вторичный билиарный цирроз печени в исходе атрезии желчевыводящих путей у ребенка

Н.А. Белых1, доктор медицинских наук, доцент, зав. кафедрой факультетской и поликлинической педиатрии с курсом педиатрии ФПДО;
Ю.В. Деева1, ассистент кафедры факультетской и поликлинической педиатрии с курсом педиатрии ФПДО;
О.С. Музалева1, студент 1 группы, 5 курса, педиатрического факультета;
И.В. Пизнюр1, ассистент кафедры факультетской и поликлинической педиатрии с курсом педиатрии ФПДО.
1Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Рязанский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (390026, г. Рязань, ул. Высоковольтная, 9).

В статье представлен клинический случай вторичного билиарного цирроза в исходе атрезии желчевыводящих путей у девочки. Атрезия желчевыводящих путей без своевременного лечения приводит к развитию билиарного цирроза печени, что требует пересадки органа. При отсутствии хирургической коррекции дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Ключевые слова: билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей, гепатомегалия, механическая желтуха, дети.


Secondary biliary cirrhosis of the liver in the outcome of biliary tract atresia in infants

N.A. Belykh1, Doctor of Medical Sciences, Associate Professor, Head of the Department of Faculty and Polyclinic Pediatrics with the course of Pediatrics of the FPDO (nbelyh68@mail.ru);
Y.V. Deeva1, Assistant of the Department of Faculty and Polyclinic Pediatrics with the course of pediatrics of the FPDO (yudeeva80@mail.ru)
O.S. Muzaleva1, student of the 1st group, 5th year, pediatric faculty (olesyamuzaleva2811@gmail.com);
I.V. Pisnyur1, Assistant of the Department of Faculty and Polyclinic Pediatrics with the course of pediatrics of the FPDO (innaabramova@yandex.ru).

1 Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Ryazan State Medical University named after academician I.P. Pavlov of the Ministry of Health of the Russian Federation (9, Vysokovoltnaya str., Ryazan, 390026).

The article presents a clinical case of secondary biliary cirrhosis in the outcome of biliary tract atresia in a girl. Biliary tract atresia without timely treatment, it leads to the development of biliary cirrhosis of the liver, which requires organ transplantation. In the absence of surgical correction, children with biliary atresia die during the first months of life from esophageal bleeding, liver failure or infectious complications.

Keywords: biliary cirrhosis, biliary tract atresia, hepatomegaly, obstructive jaundice, children.