.png "Издательство «Логос Пресс»")
Elizabeth A. Mauldin* и Peter M. Elias†
* Кафедра патологической биологии, ветеринарная школа, Университет Пеннсильвании, 3900 Delancey St, Филадельфия, PA 19104, США
† Медицинский центр управления по делам ветеранов Сан-Франциско, Калифорния, кафедра дерматологии, Университет Калифорнии, Сан-Франциско, Калифорния, 150 Clement Street, Dermatology MS 190, Сан-Франциско, CA 94121, США
Для переписки: Elizabeth A. Mauldin, Department of Pathobiology, School of Veterinary Medicine, University of Pennsylvania, 3900 Delancey St, Philadelphia, PA 19104, USA. E-mail: emauldin@vet.upenn.edu
Роговой слой (РС), самый внешний слой эпидермиса, играет решающую роль в сохранении влаги в организме и защите от внешних повреждений. При повреждении рогового слоя или его генетических изменениях организм подвергается риску обезвоживания, вторичных инфекций и сенсибилизации к аллергенам. Благодаря достижениям в ветеринарной дерматологии была выявлена целая гамма заболеваний, от относительно доброкачественных до летальных, развивающихся в результате дефектов структурных белков, ферментов или липидов, необходимых для формирования корнеоцитов и липидного бислоя РС. Некоторые нарушения очень похожи на свои аналоги у людей, тогда как другие встречаются только у собак. Этот обзор посвящен формам ихтиоза у собак.
Введение
Корнификация — процесс конечной дифференциации кератиноцитов из базального слоя эпидермиса в высокоспециализированный роговой слой (РС). Термины «корнификация»] и «кератинизация»] (от греческого keras) часто используют как синонимы. Полностью дифференцированные корнеоциты в конечном итоге слущиваются в окружающую среду в форме чешуек. При световой микроскопии со стандартным окрашиванием самые внешние слои эпидермиса выглядят как тонкие эозинофильные переплетающиеся диски (напоминая «плетение»), что представляет собой артефакт, вызванный потерей внеклеточных липидов во время обработки тканей. Ранее РС ошибочно считали остатками после разрушения ткани, однако сейчас известно, что он необходим как для сохранения влаги в организме, так и для защиты от внешних повреждений. Действительно, получение гидрофобного РС было крупным эволюционным достижением, позволившим бесстрашным морским млекопитающим колонизировать сушу [1]. Следует отметить, что наши текущие знания о барьерной функции кожи и процессе корнификации основаны главным образом на исследованиях на бесшерстных иммунокомпетентных мышах (например Skh1) и исследованиях кожи человека; однако благодаря нашим компаньонам-собакам также можно получить много сведений [2]. Искусственно созданные модели аутосомно-рецессивного врожденного ихтиоза (АРВИ) у мышей (например, с дезактивированными генами Pnlp1 и Nipal4) обычно летальны при рождении, тогда как собаки со сравнимым АРВИ могут жить здоровой жизнью несмотря на чрезмерное шелушение [3, 4]. Хорошо известно, что некоторые спонтанные заболевания собак (например, атопические заболевания кожи) похожи на заболевания людей даже больше, чем химически или генетически индуцированные мышиные модели [5].
