Множественная мононейропатия в клинике эозинофильного гранулематозного васкулита: случай отсроченной диагностики

Цель: подчеркнуть важность междисциплинарного подхода в уточнении причин генерализованного поражения периферических нервов.

Задачи: описать случай множественной мононейропатии как проявление системного васкулита и проанализировать трудности диагностики заболевания.

Материалы и методы. Диагностика острого периферического асимметричного тетрапареза у больной 65 лет проводилась методом клинического осмотра, лабораторного и электрофизиологического обследования.

Результаты. Больная 65 лет в декабре 2022 г. поступила в клинику ФИЦ ФТМ с диагнозом: «Полинейропатия неуточненная». Жалобы на жгучую постоянную боль в стопах и кистях (ВАШ = 5–6), онемение и парестезии в 4 и 5 пальцах кистей; слабость стоп и кистей, неустойчивость походки, слабость общего характера, похудание (-10 кг за 6 месяцев), субфебрилитет (37,0–37,2 Сº), заложенность носа. Из анамнеза: с апреля 2022 года страдает рецидивирующим синуситом, сопровождающимся заложенностью носа, общим недомоганием, лихорадкой до 38 Сº, похуданием, ускорением СОЭ до 59 мм/ч, лейкоцитозом 14,4 х 10⁹/л с эозинофилией 10,3 %, повышением уровня С-реактивного белка до 53 мг/л. В июне 2022 г. остро возникло онемение и слабость в левой кисти и левой стопе («повисла»). С подозрением на ОНМК доставлена в многопрофильный стационар. Данных, подтверждающих инсульт, не выявлено и, поскольку на тот момент имелись проявления синусита, проведен очередной курс антибиотиков в ЛОР-отделении. Повторные курсы антибактериальной терапии, а также пункция гайморовых пазух ожидаемого эффекта не дали. Последующее лечение в неврологическом отделении с диагнозом: “нейропатия малоберцового нерва слева неуточненной этиологии, синдром цервикобрахиалгии” (витамины В, нестероидные противовоспалительные препараты, ноотропы, маннит) — без эффекта. В октябре присоединилась слабость и парестезии в правых конечностях; онемение в левой кисти и стопе трансформировалось в жжение. Габапентин 600 мг/сутки — с неотчетливым уменьшением боли. Объективно в декабре 2022 г. индекс массы тела 18 кг/м². Заложенность носа. Яркое сетчатое ливедо на коже ног, рук. В неврологическом статусе: со стороны черепно-мозговых нервов без особенностей. Гипотрофия мышц кистей, голеней, стоп. Преимущественно дистальный асимметричный периферический тетрапарез до 2–3 баллов в кистях, 0–3 баллов в стопах (слева хуже); слабость сгибателей бедер и голеней 4 балла. Ходит с опорой на трость, высоко поднимая левое бедро, стопа «шлепает» об пол.
Дизестезия по наружной поверхности бедер, снижение вибрационной и болевой чувствительности в кистях и левой стопе. Стимуляционная ЭМНГ: резкое снижение амплитуды сенсорных и моторных ответов нервов рук и ног, умеренное замедление скоростей проведения. С учетом сочетания стойкого синусита, сетчатого ливедо и эозинофилии больная направлена к ревматологу, установлен диагноз «Эозинофильный гранулематозный васкулит Чарджа-Стросса», а неврологический диагноз пересмотрен на «Васкулит-ассоциированная множественная мононейропатия с поражением моторных и сенсорных волокон нервов рук и ног». Назначен курс метилпреднизолона, на фоне которого достигнут регресс синусита, частичный регресс парезов, нормализовались лабораторные показатели и прекратилась нейропатическая боль в конечностях. Больная продолжает наблюдение у ревматолога и невролога. Катамнез 10 месяцев — ремиссия васкулита сохраняется, боли нет, сохраняется дистальный периферический парез в кистях (4 балла) и стопах (3 балла).

Заключение. Описан случай генерализованного поражения периферических нервов как один из дебютных симптомов первичного васкулита. Нетипично протекающий синусит, сопровождающийся яркой «воспалительной» картиной крови, должен настораживать врачей в отношении системного заболевания. В представленном случае установлен диагноз васкулита Чарджа-Стросса, который не менее чем в половине случаев, сопровождается острой множественной болевой сенсо-моторной нейропатией. Возможно, ускорить диагностику помог бы дополнительный акцент на кожных проявлениях, однако здесь сама больная не запомнила, когда появилось ливедо. Диагноз уточнен уже тогда, когда больная была в значительной степени инвалидизирована и истощена стойкой болью. Тем не менее, на фоне патогенетической терапии удалось добиться хорошего восстановления. Случай иллюстрирует мультисистемное поражение как проявление единого заболевания и напоминает о важности комплексного подхода к курации больных.